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男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm
shuhaiku
2019-12-17
48
问题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
选项
A、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉B、手术C、应用升血糖药物D、静脉输葡萄糖液E、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
答案
A
解析
少量多餐,高糖饮食。饮食中蛋白质含量不宜过多,脂肪应少。目前多采用生玉米淀粉口服。玉米淀粉是一种葡萄糖的多聚体,口服后在肠道缓慢消化,逐渐释放出葡萄糖,可使血糖维持在正常水平,肝脏不再增大,身高增长加快。玉米淀粉必须用冷水调服,不可煮沸或用开水冲服,因为在加热状态下,玉米淀粉颗粒呈分解状态,极易被淀粉酶水解而不能达到维持血糖恒定目的。饮食中碳水化合物约占60%;尽可能减少半乳糖和乳糖,因为二者不能被有效利用来维持血糖;高蛋白饮食对纠正低血糖无特殊意义,因为患者从氨基酸转变为葡萄糖的能力有限。
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