血IgA降低,IgG、IgM升高见于A.白细胞黏附分子缺陷症 B.中性粒细胞减少症 C.X连锁高IgM血症 D.X连锁无丙种球蛋白血症 E.选择性IgA缺乏症

admin2020-12-24  16

问题 血IgA降低,IgG、IgM升高见于

选项 A.白细胞黏附分子缺陷症
B.中性粒细胞减少症
C.X连锁高IgM血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.选择性IgA缺乏症

答案E

解析X-连锁高IgM血症为一较罕见的原发性免疫缺陷病。由CD40配体(CD40L)基因突变引起,以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IgE明显下降是该病的主要实验室特征。免疫球蛋白测定血清总Ig—般不超过2.0~2.5g/L,IgG可能完全测不到,少部分病例可达2.0~3.0g/L,但一般低于1.0g/L;IgM和IgA微量或测不出。 血清IgA水平常低于0.05g/L,甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高,甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
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