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患儿,女,15岁。13岁时初潮,近期开始乏力,头晕,月经量偏多,曾服用中药及铁剂
患儿,女,15岁。13岁时初潮,近期开始乏力,头晕,月经量偏多,曾服用中药及铁剂
昕玥
2019-12-17
49
问题
患儿,女,15岁。13岁时初潮,近期开始乏力,头晕,月经量偏多,曾服用中药及铁剂,症状无改善,体检:皮肤黏膜苍白,肝肋下2cm,脾侧位肋下2.5cm,余无异常,RBC3.3×1012/L,Hb80g/L,HcT0.26,网织红细胞0.027,染色血片中可见靶形红细胞,嗜多色性红细胞及有核红细胞,肝功能正常,血清胆红素正常,骨髓增生明显活跃,幼红细胞增生显著,以中晚幼红细胞为主,未见巨幼样变,细胞外铁(+++),铁粒幼红细胞0.60。进一步分型患儿应属于
选项
A、cooley贫血重型B、cooley贫血轻型C、cooley贫血中间型D、HbBart’s胎儿水肿综合征E、血红蛋白H(HbH)病
答案
C
解析
β地中海贫血(1)重型又称Cooley贫血。(2)轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。病程经过良好,能存活至老年。(3)中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。α地中海贫血(1)重型又称HbBart’s胎儿水肿综合征(2)中间型又称血红蛋白H(HbH)病。
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