阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是 A．红细胞膜缺陷 B．红细胞酶缺陷 C

免费考试题库2020-05-20 49

问题阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是A．红细胞膜缺陷B．红细胞酶缺陷C．红细胞核缺陷D．血红蛋白结构缺陷E．红细胞质异常

选项

答案A

解析阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞膜的获得性缺陷，是对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。PNH发病是由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚接膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解所致。其中最重要的因子有CD55和CD59。CD55（DAF）在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用，CD59又称为反应性溶血的膜抑制物（MIRL），可以阻止液相补体C9转变为膜攻击复合物。

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