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阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是 A.红细胞膜缺陷 B.红细胞酶缺陷 C
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是 A.红细胞膜缺陷 B.红细胞酶缺陷 C
免费考试题库
2020-05-20
47
问题
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是A.红细胞膜缺陷B.红细胞酶缺陷C.红细胞核缺陷D.血红蛋白结构缺陷E.红细胞质异常
选项
答案
A
解析
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是红细胞膜的获得性缺陷,是对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。PNH发病是由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚接膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解所致。其中最重要的因子有CD55和CD59。CD55(DAF)在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用,CD59又称为反应性溶血的膜抑制物(MIRL),可以阻止液相补体C9转变为膜攻击复合物。
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