(79-83题共用题干) 患者男,48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年,加重伴左

书海库2020-05-20  16

问题 (79-83题共用题干)患者男,48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年,加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细,近端明显,伴力弱,背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举,蹲起困难,走路易跌倒。症状无疲劳后加重,无遇冷加重,无短暂用力后肌力增强,无肢体麻木、疼痛,无睁眼费力,无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸,无胸痛。既往生长发育正常,智力、体育成绩正常。否认家族史。查体:肌病面容,左侧面肌无力,口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩,左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5 肌,左上肢近端肌力4级,右上肢近端肌力4^-级,远端肌力5级,双下肢肌力5级;双上肢腱反射消失,双下肢腱反射正常,病理反射未引出,Gower征(+)。CK165U/L。心电图:正常。低频重复神经电刺激:尺、腋、面神经未见异常。

选项 79.此患者可能的诊断不包括( )A.重症肌无力B.糖原贮积症C.线粒体肌病D.脂质贮积病E.肌营养不良F.肯尼迪病

答案ABCD

解析
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