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  3. 女，18岁，原发闭经，身高145cm，第二性征发育不良，卵巢不发育，伴肘外翻、主

女，18岁，原发闭经，身高145cm，第二性征发育不良，卵巢不发育，伴肘外翻、主

tikufree2020-05-20  58
问题 女，18岁，原发闭经，身高145cm，第二性征发育不良，卵巢不发育，伴肘外翻、主动脉缩窄。本例引起闭经的病变部位在A、子宫B、卵巢C、垂体D、下丘脑E、肾上腺
选项
答案B
解析本患者为特纳综合症，婴儿患者可在手,脚背部出现明显的淋巴水肿,颈后部淋巴水肿使皮肤皱褶消失.然而有较多女性症状轻微.典型先天性卵巢发育不全综合征特征为：矮小身材,颈蹼,颈后发际低,上睑下垂,胸部二乳头距离宽,多发性色素沉着痣,第四(掌)跖骨短,指端有螺纹状皮纹,指甲发育不良,主动脉缩窄,肘部斜角增加,肾脏异常及血管瘤比较常见.偶尔会有消化道毛细血管扩张,伴肠道出血.智力低下较少见,但一些患者感知能力不足,表现在考试成绩略降,数学方面尤为明显.90%的患者由于性腺发育不全,青春期不能发育,乳房发育不全,无月经初潮,雌激素替代疗法可使青春发育.卵巢被纤维性条索取代,不能产生卵子.约5%~10%的年轻女性有自发性月经来潮.极少数有生育能力。
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