男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：

昕玥2020-05-20 31

问题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为A．获得性红细胞膜缺陷B．遗传性红细胞膜缺陷C．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D．珠蛋白肽链合成减少E．红细胞自身抗体产生

选项

答案B

解析遗传性红细胞膜缺陷诊断标准主要包括有临床上具有慢性溶血的特征和体征、网织红细胞增高、红细胞渗透脆性尤其是孵育渗透脆性增高等。

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