首页
财务会计
医药卫生
金融经济
考公考编
外语考试
学历提升
职称考试
建筑工程
IT考试
其他
登录
金融经济
典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A、酪氨酸羟化酶 B、谷氨酸羟化酶 C、
典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A、酪氨酸羟化酶 B、谷氨酸羟化酶 C、
昕玥
2020-05-20
44
问题
典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏A、酪氨酸羟化酶 B、谷氨酸羟化酶 C、苯丙氨酸羟化酶 D、二氢生物蝶呤还原酶 E、羟苯丙酮酸氧化酶
选项
答案
C
解析
典型PKU 是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶 (PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高,同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型苯丙酮尿症属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型,是鸟苷三磷酸环化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致,它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶,而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏,加重神经系统的功能损害。所以,D是非典型苯丙酮尿症缺乏的,C是典型的苯丙酮尿症缺乏的。
转载请注明原文地址:https://ti.zuoweng.com/ti/WyHMKKKQ
相关试题推荐
伤寒慢性带菌者常见的带菌部位是 A、血液 B、肝脏 C、肾脏 D、
肝脏进行性肿大,质地坚硬如前额,多见于 A、肝炎 B、肝脓疡 C、肝癌
检查大量腹水患者的肝脏时,应用的触诊方法是 A、冲击触诊法 B、滑行触诊法
肝脏缩小见于 A、肝炎 B、肝脓肿 C、早期肝硬化 D、肝淤血
慢粒的最突出体征是 A、肝脏肿大 B、淋巴结肿大 C、胫骨压痛 D
恶性高血压病人大多数以下列哪个器官的功能损害最为严重 A、肾脏 B、肝脏
人体各组织系统,对缺氧最敏感的是 A、心脏 B、肝脏 C、肾脏 D
触诊发现包块,导尿后肿物消失,可能为 A、肝脏 B、胆囊 C、胃扩张 D
体内维生素D分解代谢主要在 A、肾脏 B、肝脏 C、骨骼 D、骨骼
体内维生素E主要储存在 A、肝脏 B、肾脏 C、骨骼 D、肌肉
随机试题
与股票投资相比,股票期货的主要特点包括( )等。 A.杠杆效应大 B
两侧球状突未联合将形成() A.唇裂 B.颌裂 C.腭裂 D.横面裂
筛查是肿瘤二级预防措施之一,但由于受诸多因素影响,并非对所有肿瘤都适合。下列不适
患者,男性,52岁。中午饱餐1小时后突然出现中、上腹部剧烈的刀割样疼痛,且向腰背
某老师在语言活动“小乌龟开店”的基础上,组织一次表演游戏。教师一一出示早已准备好
以下关于建设项目竣工环境保护验收的说法,符合《建设项目竣工环境保护验收管理办法》
世界地图:地球仪
给定资料 1.从秦岭脚下沿山而上,在树木掩映之间,四栋崭新的别墅出现在水泥路的尽头,每栋面积都在300平方米至400平方米。“喂,那是私人别墅,不让进的...
目前,国家对存量房交易中开征()等交易税费。A.营业税B.个人所得税C.契税D.印花税E.土地增值税
我国国有重点金融机构监事会的核心工作是()。A:财务监督B:人事监督C:合规监督D:经营监督