患儿女,8岁。发热,腰痛,伴巩膜发黄1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋

天天题库2020-05-20  19

问题 患儿女,8岁。发热,腰痛,伴巩膜发黄1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性,该病儿的可能诊断为A、温抗体型自身免疫性贫血B、微血管病性溶血性贫血C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D、阵发性睡眠性血红蛋白尿E、G6PD缺陷症

选项

答案A

解析温抗体型AIHA多见于婴幼儿,以继发性为多。起病前1~2周常有急性感染史。起病急骤,常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛,黄疸,尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿),肝脏及脾脏肿大。血象AIHA患者贫血程度轻重不一,MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数多增高。外周血涂片球形红细胞增多,也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多,少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一。血小板计数大多正常,但Evans综合征时血小板明显减少。骨髓象:多数病例红系显著增生。
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