患儿,男,10岁,自幼有关节疼痛史,其兄死于 拔牙后出血不止,查血小板、出血时间

Loveyou2019-12-17  24

问题 患儿,男,10岁,自幼有关节疼痛史,其兄死于 拔牙后出血不止,查血小板、出血时间正常。如果APTT延长,而患者吸附血浆加正常血清不能 纠正,正常吸附血浆加患者血清能纠正,则诊断可能是A.血管性血友病B.遗传性毛细血管扩张症C.血小板无力症D.血友病AE.血友病B

选项

答案D

解析患者幼年发病,关节疼痛可能为关节内出 血所致,其兄拔牙后出血不止提示存在凝血功能障碍 而血小板、出血时间正常-提示有家族史,高度怀疑 患者为血友病,需进一步查激活的部分凝血活酶时间 及纠正试验;血友病A缺乏Ⅷ因子,能被钡吸附正常 血浆纠正。血友病B缺乏IX因子,不能被钡吸附正常 血浆纠正。
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