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患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，査体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/...

admin2020-12-24  54
问题 患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，査体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，LDH350U/L，ANA（-）。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

治疗首选药物
选项 A、青霉胺
B、萘普生
C、糖皮质激素
D、环磷酰胺
E、抗生素
答案C
解析糖皮质激素早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。发病急，全身症状重，肌无力明显，特别是咽下肌及呼吸肌受累者可用甲基强的松龙冲击治疗（剂量参照系统性红斑狼疮），待症状好转后改为泼尼松口服，持续用药2～3个月，待肌力恢复，血清肌酶降至正常，开始缓慢减量，每2～4周调整一次剂量。
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