下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是 A、勒-雪病常无肝脾

shuhaiku2020-05-20  14

问题 下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩C、勒-雪病多在2岁后发病D、勒-雪病常有特殊皮疹出现E、勒-雪病常以骨骼损害为主

选项

答案D

解析勒-雪病多在婴儿期发病,起病急,病情重,病变广泛,以软组织器官损害为主,可侵犯全身多个系统器官;以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。1.发热热型不规则,高热与中毒症状不一致。2.皮疹出现较早,多分布于躯干、头皮发际部;为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹,以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生。3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大,脾大较为明显;常有肝功能异常和黄疸;多有淋巴结肿大。4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫,但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状,甚至导致呼吸衰竭而死亡。5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。
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