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共用题干 患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长

Freeti2019-12-17  81
问题 共用题干患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。
选项 该患儿诊断最大可能是A:选择性IgA缺陷症B:胸腺发育不全症C:X连锁无丙种球蛋白血症D:选择性IgM缺陷病E:联合免疫缺陷病
答案C
解析考点：X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染，可能存在免疫缺陷，扁桃体缺如，血常规正常，提示可能为B细胞成熟障碍，临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。 考点：X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验，该患儿怀疑B细胞功能障碍，所以这项检查与该病诊断无关。 考点：X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷，外周血淋巴细胞总数可以正常，T淋巴细胞功能可以正常，B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。 考点：X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19<sup>+</sup>细胞。
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