2. 金融经济
  3. （43-45题共用题干） 女性，46岁。胃疼乏力1个月，10天前高热伴寒战未予

（43-45题共用题干） 女性，46岁。胃疼乏力1个月，10天前高热伴寒战未予

昕玥2020-05-20  65
问题 （43-45题共用题干）女性，46岁。胃疼乏力1个月，10天前高热伴寒战未予特殊治疗，一天前加重，现饮食差，大便黑，小便正常，体重近一月下降约15斤。既往高血压6年、口服降压药控制可。查体：T37℃，P72次／分，R16次／分，BP130/80mmHg。轻度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛，心肺腹无异常，双下肢无水肿。血常规：WBC4.8×10^9/L，HGB64g/L，PLT25×10^9 /L;肝胆脾彩超未见明显占位性病变。贫血系列：EPO270.21U/ml，铁蛋白138.4ng/ml，叶酸6.26ng/ml，维生素B121387pg/ml。幽门螺杆菌弱阳性，抗核抗体阳性。骨穿回报：MDS-RA。
选项 43．关于MDS实验室检查的特征正确的是A．Pelger-Huer样畸形B．红系核老浆幼C．RAEB环形铁幼粒细胞>15%D．未成熟前体细胞异常定位E．-5/5qˉF．病态造血就是MDSG．外周血的网织红细胞可正常H．Ham试验(+)I．CD55+ 细胞减少
答案ABEG
解析1.50%～70%的MDS患者为全血细胞减少。一系减少的少见，多为红细胞减少。骨髓增生度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。40%～70%的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，以+8、-5/5qˉ 、-7/7qˉ 、20qˉ 最为常见。虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无"金标准"，是一个除外性诊断。PNH检测可发现CD55 、CD59 细胞减少，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。但MDS无上述表现。3.MDS治疗：(1)支持治疗：对于严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血者应注意使用除铁治疗。(2)促造血治疗：能使部分患者改善造血功能。可使用雄激素，如司坦唑醇、11-庚酸睾酮等；造血生长因子，如G-CSFr、红细胞生成素(EPO)等。(3)生物反应调节剂：沙利度胺及其衍生物对5q 综合征有较好疗效。(4)去甲基化药物：MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化，可以导致基因缄默，去甲基化药物5-氮杂胞苷能够减少患者的输血量，提高生活质量，延迟向AML转化，但对总生存率没有影响。(5)联合化疗：对于脏器功能良好的MDS患者可考虑联合化疗，如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷，预激化疗部分患者能获一段缓解期。MDS化疗后骨髓抑制期长，要注意加强支持治疗和隔离保护。(6)异基因造血干细胞移植：这是目前唯一能治愈MDS的疗法。由于MDS多为老年患者，移植相关死亡率偏高，低危患者既往较少移植。近来随着降低强度的非清髓性造血干细胞移植技术日益成熟，移植能用于更多低危MDS患者。IPSS-Int-2和高危者，尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者首先应考虑是否移植。
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