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  3. 男性，36岁，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难3个月。胸骨左缘第3、4肋间收缩期喷射性

男性，36岁，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难3个月。胸骨左缘第3、4肋间收缩期喷射性

题库总管2020-05-20  18
问题 男性，36岁，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难3个月。胸骨左缘第3、4肋间收缩期喷射性杂音，心界不大，超声心动图舒张期室间隔的厚度与左室后壁之比为1.35。最可能的诊断是A．风心病二尖瓣狭窄B．风心病二尖瓣关闭不全C．风心病主动脉瓣关闭不全D．风心病主动脉瓣狭窄E．肥厚型心肌病
选项
答案E
解析肥厚型心肌病(hypertrophic cardiornyopathy，HCM)是以左心室和（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH)的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足、心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等，体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应(venturieffect)将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全。胸骨左缘3～4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。临床上超声心动图是主要诊断手段，可显示室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。
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