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12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌
12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌
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2020-05-20
30
问题
12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见:K-F环,AST105U/L,应考虑为A、病毒性肝炎B、苯丙酮尿症C、小脑共济失调D、小舞蹈病E、肝豆状核变性
选项
答案
E
解析
角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征,95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致,大多出现神经症状时就可发现此环。神经系统:早期构语困难(纳吃),动作笨拙或不自主运动,表情呆板、吞咽困难、肌张力改变等。晚期常见行为异常和智能障碍。
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