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患儿，男，3岁，右膝关节肿胀、功能障碍4天；5个月前曾有同样的发作但肿胀的程度较

书海库2020-05-20  69
问题 患儿，男，3岁，右膝关节肿胀、功能障碍4天；5个月前曾有同样的发作但肿胀的程度较轻，血常规检查正常，出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，患儿血浆被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不能被正常血清纠正，该患儿的诊断应为A．血友病甲B．血友病乙C．血友病丙D．血管型血友病E．血小板无力症
选项
答案A
解析患儿男性，幼年发病，以反复自发性关节肿胀、功能障碍为主要表现，凝血功能异常，表现为凝血时间延长，尤其是活化部分凝血活酶时间延长，提示内源性凝血因子缺乏，患儿血浆被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不能被正常血清纠正，系Ⅷ因子缺乏，支持血友病甲诊断。
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