患儿,男,3岁,右膝关节肿胀、功能障碍4天;5个月前曾有同样的发作但肿胀的程度较

书海库2020-05-20  15

问题 患儿,男,3岁,右膝关节肿胀、功能障碍4天;5个月前曾有同样的发作但肿胀的程度较轻,血常规检查正常,出血时间正常,凝血时间延长,凝血酶原时间正常,活化部分凝血活酶时间延长,患儿血浆被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正,而不能被正常血清纠正,该患儿的诊断应为A.血友病甲B.血友病乙C.血友病丙D.血管型血友病E.血小板无力症

选项

答案A

解析患儿男性,幼年发病,以反复自发性关节肿胀、功能障碍为主要表现,凝血功能异常,表现为凝血时间延长,尤其是活化部分凝血活酶时间延长,提示内源性凝血因子缺乏,患儿血浆被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正,而不能被正常血清纠正,系Ⅷ因子缺乏,支持血友病甲诊断。
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