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  3. 男性，25岁。肝、脾大10余年，巩膜黄染，有时右季部疼痛，近20d加重，不发热。

男性，25岁。肝、脾大10余年，巩膜黄染，有时右季部疼痛，近20d加重，不发热。

shuhaiku2020-05-20  1
问题 男性，25岁。肝、脾大10余年，巩膜黄染，有时右季部疼痛，近20d加重，不发热。肝大肋下2cm，脾大肋下6～7cm，血红蛋白90g/L。网织红细胞20%，小球形红细胞30%，白细胞8.5×10^9／Ｌ，血小板74×10^9／Ｌ，红细胞脆性增加，Coombs试验(-)，Ham试验(-)，尿胆原(+)，尿胆红素(-)。本病的诊断是A．慢性活动性肝炎B．微血管病性溶血性贫血C．原发性脾功能亢进D．自身免疫性溶血性贫血E．遗传性球形红细胞增多症
选项
答案E
解析遗传性球形细胞增多症：①有黄疸、贫血、脾大，多为幼年发病，可有家族史；②过度疲劳或感染可诱发溶血危象；③除一般溶血性贫血化验所见外，可见血片中有球形红细胞,数量中为1%～70%，多数在10%以上（正常人一般低于5%）；④红细胞渗透脆性增高；⑤酸化甘油溶解试验阳性；⑥SDS-聚丙烯山胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析，部分病例可发现膜骨架蛋白缺陷。
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