糖原累积症的主要受累组织是

Loveyou2019-12-17 31

问题糖原累积症的主要受累组织是

选项 A、肝脏和骨骼B、肝脏和脾脏C、肝脏和心脏D、肝脏和肌肉E、心脏和肌肉

答案D

解析缺乏糖原代谢有关的酶，糖原合成或分解则发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。已经证实糖原合成和分解代谢过程中所必需的酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的疾病，根据临床表现和生化特征共分为13型。其中I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，II、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主，其中以I型GSD最为多见。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外，其余均为常染色体隐性遗传疾病。

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