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患儿,男,6岁,间歇性黄疸3年,发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重,同时尿色加深,有时排浓茶色尿,脾脏肋下4cm,质地较硬,母亲有反复黄疸病史,...
患儿,男,6岁,间歇性黄疸3年,发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重,同时尿色加深,有时排浓茶色尿,脾脏肋下4cm,质地较硬,母亲有反复黄疸病史,...
admin
2020-12-24
34
问题
患儿,男,6岁,间歇性黄疸3年,发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重,同时尿色加深,有时排浓茶色尿,脾脏肋下4cm,质地较硬,母亲有反复黄疸病史,查:RBC2.2×1012/L,Hb60g/L,球形红细胞30%,血小板正常,网织红细胞0.09。
如患儿为上述遗传类型,其治疗上有显著疗效的为
选项
A、补充叶酸
B、应用抗生素
C、输注红细胞
D、脾切除
E、血液透析
答案
D
解析
脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长,但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行,若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓,则手术年龄可提早。
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