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  3. （17-20题共用题干） 男性患者，43岁，外伤后右侧大腿上端疼痛10天，活动

（17-20题共用题干） 男性患者，43岁，外伤后右侧大腿上端疼痛10天，活动

天天题库2020-05-20  58
问题 （17-20题共用题干）男性患者，43岁，外伤后右侧大腿上端疼痛10天，活动受限，查体：神清语明，平车推入病房，患肢石膏托固定中，右下肢近端略肿胀，未见瘀斑，大转子及腹股沟区叩压痛明显，DR示：右股骨粗隆部骨折。血常规：白细胞3.1×10^9 /L，血小板179×10^9 /L，血红蛋白91g/L
选项 17．骨髓瘤细胞分泌M蛋白引起的全身紊乱包括A．溶骨性破坏B．淋巴结肿大C．皮下结节D．髓外骨髓瘤E．尿路感染F．头昏眼花G．皮肤紫癜H．腮腺肿大I．雷诺现象J．慢性肾衰竭
答案EFGHI
解析1.多发性骨髓瘤的临床表现包括：(1)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：①骨骼破坏；②髓外浸润：器官肿大，如淋巴结、肾和肝脾肿大；神经损害，如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合征；髓外骨髓瘤，孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中；浆细胞白血病，系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，大多属IgA型。(2)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(M蛋白)引起的全身紊乱：①感染，是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少，免疫力低下，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。②高黏滞综合征，血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体．可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。③出血倾向，鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。④淀粉样变性和雷诺现象，少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。(3)肾功能损害：为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2.多发性骨髓瘤：1．血象：贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。血沉显著增快。2．骨髓：异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡。核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列。骨髓瘤细胞免疫表型为CD38 、CD56 ，80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。3．血液生化检查：(1)单株免疫球蛋白血症的检查：①蛋白电泳：血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。②固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型：IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占15%；IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是κ链即为入链。约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤；少数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链（γ、α及μ）是诊断重链病的重要证据。③血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫球蛋白减少。(2)血钙、磷测定因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。(3)血清β 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。(4)LDH与肿瘤细胞活动有关，CRP和血清IL6呈正相关，故可反映疾病的严重程度。(5)尿和肾功能90%患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌酐可增高。4.对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者，如冒烟性骨髓瘤即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准，但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者，或惰性骨髓瘤虽然有三个以下的溶骨病变，M蛋白达到中等水平(IgG<70g/L，IgA<50g/L)，但并无临床症状和进展者，均可不治疗，但如果疾病进展或有症状的患者则需要治疗。
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