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(17-20题共用题干) 男性患者,43岁,外伤后右侧大腿上端疼痛10天,活动
(17-20题共用题干) 男性患者,43岁,外伤后右侧大腿上端疼痛10天,活动
天天题库
2020-05-20
46
问题
(17-20题共用题干)男性患者,43岁,外伤后右侧大腿上端疼痛10天,活动受限,查体:神清语明,平车推入病房,患肢石膏托固定中,右下肢近端略肿胀,未见瘀斑,大转子及腹股沟区叩压痛明显,DR示:右股骨粗隆部骨折。血常规:白细胞3.1×10^9 /L,血小板179×10^9 /L,血红蛋白91g/L
选项
17.骨髓瘤细胞分泌M蛋白引起的全身紊乱包括A.溶骨性破坏B.淋巴结肿大C.皮下结节D.髓外骨髓瘤E.尿路感染F.头昏眼花G.皮肤紫癜H.腮腺肿大I.雷诺现象J.慢性肾衰竭
答案
EFGHI
解析
1.多发性骨髓瘤的临床表现包括:(1)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:①骨骼破坏;②髓外浸润:器官肿大,如淋巴结、肾和肝脾肿大;神经损害,如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS综合征;髓外骨髓瘤,孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中;浆细胞白血病,系骨髓瘤细胞浸润外周血所致,大多属IgA型。(2)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(M蛋白)引起的全身紊乱:①感染,是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少,免疫力低下,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。②高黏滞综合征,血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体.可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。③出血倾向,鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。④淀粉样变性和雷诺现象,少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象。(3)肾功能损害:为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2.多发性骨髓瘤:1.血象:贫血可为首见征象,多属正常细胞性贫血。血沉显著增快。2.骨髓:异常浆细胞大于10%,并伴有质的改变。胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒,偶见嗜酸性球状包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡。核染色质疏松,有时凝集成大块,但不呈车轮状排列。骨髓瘤细胞免疫表型为CD38 、CD56 ,80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。3.血液生化检查:(1)单株免疫球蛋白血症的检查:①蛋白电泳:血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带,扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。②固定免疫电泳:可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型:IgG型骨髓瘤约占52%,IgA型占21%,轻链型骨髓瘤约占15%;IgD型少见,IgE型及IgM型极罕见。伴随单株免疫球蛋白的轻链,不是κ链即为入链。约1%的患者血清或尿中无M蛋白,称为不分泌型骨髓瘤;少数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链(γ、α及μ)是诊断重链病的重要证据。③血清免疫球蛋白定量测定:显示M蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。(2)血钙、磷测定因骨质破坏,出现高钙血症,血磷正常。(3)血清β 微球蛋白由浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。(4)LDH与肿瘤细胞活动有关,CRP和血清IL6呈正相关,故可反映疾病的严重程度。(5)尿和肾功能90%患者有蛋白尿,血清尿素氮和肌酐可增高。4.对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者,如冒烟性骨髓瘤即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准,但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者,或惰性骨髓瘤虽然有三个以下的溶骨病变,M蛋白达到中等水平(IgG<70g/L,IgA<50g/L),但并无临床症状和进展者,均可不治疗,但如果疾病进展或有症状的患者则需要治疗。
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