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某男,30岁头晕乏力一年半,加重伴皮肤黄染1个月;检验结果:血红蛋白55g/L,
某男,30岁头晕乏力一年半,加重伴皮肤黄染1个月;检验结果:血红蛋白55g/L,
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2020-05-20
36
问题
某男,30岁头晕乏力一年半,加重伴皮肤黄染1个月;检验结果:血红蛋白55g/L,白细胞3.0×109/L,血小板53×109/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃,红系占45%,以中幼、晚幼红细胞为主。
选项
(1) 、哪项辅助检查最具确诊价值A、骨髓铁染色 B、脆性试验 C、血清游离血红蛋白测定 D、Ham试验 E、Coombs试验
答案
D
解析
PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验(Ham试验),即红细胞在酸性条件下(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。是PNH的确诊试验。
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