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(43-45题共用题干) 女性,46岁。胃疼乏力1个月,10天前高热伴寒战未予
(43-45题共用题干) 女性,46岁。胃疼乏力1个月,10天前高热伴寒战未予
昕玥
2020-05-20
44
问题
(43-45题共用题干)女性,46岁。胃疼乏力1个月,10天前高热伴寒战未予特殊治疗,一天前加重,现饮食差,大便黑,小便正常,体重近一月下降约15斤。既往高血压6年、口服降压药控制可。查体:T37℃,P72次/分,R16次/分,BP130/80mmHg。轻度贫血貌,结膜苍白,巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛,心肺腹无异常,双下肢无水肿。血常规:WBC4.8×10^9/L,HGB64g/L,PLT25×10^9 /L;肝胆脾彩超未见明显占位性病变。贫血系列:EPO270.21U/ml,铁蛋白138.4ng/ml,叶酸6.26ng/ml,维生素B121387pg/ml。幽门螺杆菌弱阳性,抗核抗体阳性。骨穿回报:MDS-RA。
选项
43.关于MDS实验室检查的特征正确的是A.Pelger-Huer样畸形B.红系核老浆幼C.RAEB环形铁幼粒细胞>15%D.未成熟前体细胞异常定位E.-5/5qˉF.病态造血就是MDSG.外周血的网织红细胞可正常H.Ham试验(+)I.CD55+ 细胞减少
答案
ABEG
解析
1.50%~70%的MDS患者为全血细胞减少。一系减少的少见,多为红细胞减少。骨髓增生度多在活跃以上,1/3~1/2达明显活跃以上,少部分呈增生减低。40%~70%的MDS有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,以+8、-5/5qˉ 、-7/7qˉ 、20qˉ 最为常见。虽然病态造血是MDS的特征,但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无"金标准",是一个除外性诊断。PNH检测可发现CD55 、CD59 细胞减少,Ham试验阳性及血管内溶血的改变。但MDS无上述表现。3.MDS治疗:(1)支持治疗:对于严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血者应注意使用除铁治疗。(2)促造血治疗:能使部分患者改善造血功能。可使用雄激素,如司坦唑醇、11-庚酸睾酮等;造血生长因子,如G-CSFr、红细胞生成素(EPO)等。(3)生物反应调节剂:沙利度胺及其衍生物对5q 综合征有较好疗效。(4)去甲基化药物:MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化,可以导致基因缄默,去甲基化药物5-氮杂胞苷能够减少患者的输血量,提高生活质量,延迟向AML转化,但对总生存率没有影响。(5)联合化疗:对于脏器功能良好的MDS患者可考虑联合化疗,如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷,预激化疗部分患者能获一段缓解期。MDS化疗后骨髓抑制期长,要注意加强支持治疗和隔离保护。(6)异基因造血干细胞移植:这是目前唯一能治愈MDS的疗法。由于MDS多为老年患者,移植相关死亡率偏高,低危患者既往较少移植。近来随着降低强度的非清髓性造血干细胞移植技术日益成熟,移植能用于更多低危MDS患者。IPSS-Int-2和高危者,尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者首先应考虑是否移植。
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