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(21-26题共用题干) 女性,20岁。头昏乏力,鼻出血伴牙龈出血1周,HGB
(21-26题共用题干) 女性,20岁。头昏乏力,鼻出血伴牙龈出血1周,HGB
shuhaiku
2020-05-20
46
问题
(21-26题共用题干)女性,20岁。头昏乏力,鼻出血伴牙龈出血1周,HGB82g/L,WBC45×10^9/L,PLT25×10^9 /L,骨髓增生极度活跃,原始细胞0.5,早幼粒细胞0.21,POX强阳性,NAP阴性,非特异性酯酶部分呈阳性反应,不被NaF抑制。
选项
21.确诊急性非淋巴细胞白血病,其FAB分型是A.M1B.M2C.M3D.M4E.M5
答案
B
解析
2.人类白血病的病因:(1)生物因素:主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)所致。(2)物理因素:包括X射线、γ射线等电离辐射。(3)化学因素:多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。(4)遗传因素:家族性白血病约占白血病的千分之七。(5)其他血液病:某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。4.AL起病急缓不一。急者可以是突然高热,类似"感冒",也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜,月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。(1)正常骨髓造血功能受抑制表现:贫血,发热,感染可发生在各个部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。API易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称,甚至昏迷而死亡。有资料表明,死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。(2)白血病细胞增殖浸润的表现:①淋巴结和肝脾肿大;②骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛;③眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明;④口腔和皮肤AL尤其是M4 和M5 ,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节;⑤中枢神经系统白血病CNSL,可发生在疾病各个时期,以ALL最常见,儿童尤甚;⑥睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。5.白血病实验室检查示:(1)血象:大多数患者白细胞增多,超过10×10^9/L以上者,称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少,低者可<1.0×10 /L,称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血。(2)骨髓象:是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%为AL的诊断标准,WHO分类将骨髓原始细胞≥20%定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓"裂孔"现象。Auer小体仅见于AMI,有独立诊断意义。(3)免疫学检查:根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来源。(4)染色体和基因改变:白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如90%的M3有t(15;17)(q22;q21),该易位使15号染色体上的PMI(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARa(维A酸受体基因)形成PMI-RARa融合基因。这是M3发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础。(5)血液生化改变:血清尿酸浓度增高,特别在化疗期间。尿酸排泄量增加,甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血象异常。M4 和M5 时血清和尿溶菌酶活性增高,其他类型AL不增高。出现CNSL时,脑脊液压力升高,白细胞数增加,蛋白质增多,而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。
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